Penyakit Kawasaki (Penegakkan Diagnosis, Tatalaksana, dll)
Penyakit Kawasaki adalah penyakit vaskulitik di mana
arteri berukuran sedang di seluruh tubuh mengalami peradangan. Ini
biasanya mempengaruhi anak-anak dari usia 1 sampai 5 tahun, tetapi
kadang-kadang dapat mempengaruhi remaja dan bahkan orang dewasa.
Biasanya kondisi sembuh sendiri, dengan demam dan manifestasi peradangan akut setidaknya selama lima hari, berlangsung rata-rata 12 hari tanpa terapi, dan tidak terlalu responsif terhadap pengobatan dengan parasetamol atau ibuprofen.
Tanda dan gejala yang paling sering dan khas,
termasuk dalam kriteria diagnostik, dapat diingat dengan CRASH mnemonik.
Pertama, mereka biasanya datang dengan injeksi
konjungtival bulbar bilateral, yang biasanya dimulai dalam beberapa hari
setelah timbulnya demam, dan menyebabkan fotofobia atau ketidaknyamanan atau
nyeri pada mata karena paparan cahaya.
Lalu ada Ruam polimorf yang biasanya dimulai selama
beberapa hari pertama penyakit karena kepekaan terhadap sinar matahari.
A singkatan dari limfadenopati, yang cenderung
terutama melibatkan kelenjar serviks anterior di atas otot sternokleidomastoid.
Selanjutnya, ada perubahan selaput lendir mulut,
termasuk bibir yang disuntikkan atau pecah-pecah, faring yang disuntikkan, atau
lidah Strawberry.
Dan terakhir, ada perubahan ekstremitas perifer,
termasuk eritema telapak tangan atau telapak kaki, edema tangan atau kaki, dan
deskuamasi periungual.
Untuk membuat diagnosis Kawasaki, individu harus
memenuhi setidaknya empat dari fitur ini. Gambaran umum lainnya termasuk
iritabilitas, rinorea, batuk, muntah, diare, sakit perut, dan nyeri sendi.
Komplikasi parah penyakit Kawasaki adalah penyakit
kardiovaskular, yang paling sering muncul sebagai aneurisma arteri koroner, dan
dapat menyebabkan aritmia, infark miokard, dan akhirnya, gagal jantung.
Biasanya, EKG dan ekokardiografi dilakukan pada
individu dengan Kawasaki untuk mencari keterlibatan kardiovaskular.
Terkadang, jika ekokardiografi tidak dapat
menggambarkan arteri koroner, angiografi tomografi terkomputasi atau angiografi
resonansi magnetik dapat digunakan sebagai gantinya.
Individu dengan aneurisma koroner harus menjalani tes
stres untuk mengevaluasi perfusi miokard dan iskemia yang dapat diinduksi, yang
mengukur kemampuan jantung untuk merespons peningkatan stres atau permintaan
dalam pengaturan yang terkontrol. Stres dipicu oleh olahraga, yang lebih
disukai, atau dengan obat dobutamine.
Beberapa anak dicurigai menderita penyakit Kawasaki
ketika mereka mengalami demam yang tidak dapat dijelaskan selama setidaknya
lima hari, meskipun mereka hanya memiliki dua atau tiga kriteria
diagnostik. Itu karena anak-anak ini mungkin menderita penyakit Kawasaki
yang tidak lengkap atau atipikal.
Hal ini juga terjadi pada bayi berusia kurang dari
enam bulan dengan demam yang tidak dapat dijelaskan selama setidaknya tujuh
hari, bahkan tanpa adanya temuan klinis penyakit Kawasaki. Itu penting
karena bayi memiliki risiko lebih besar terkena penyakit kardiovaskular.
Kriteria untuk mendiagnosis Kawasaki yang tidak
lengkap termasuk CRP di atas 3 miligram per desiLiter dan LED di atas 40
milimeter per jam, bersama dengan tiga atau lebih temuan laboratorium tambahan
yang abnormal, atau ekokardiografi abnormal.
Tes darah tambahan meliputi jumlah sel darah putih di
atas 15.000 sel per mikroLiter, jumlah sel trombosit di atas 450.000 sel per
mikroLiter, anemia normositik normokromik untuk usia, peningkatan serum alanin
aminotransferase di atas 50 unit per Liter, atau kadar albumin serum di bawah 3
gram. per desiliter.
Temuan tambahan lainnya adalah piuria - memiliki lebih
dari 10 sel darah putih per bidang berkekuatan tinggi - pada mikroskop urin.
Untuk penatalaksanaan, individu dengan penyakit
Kawasaki harus mendapatkan dosis tunggal IVIG - 2 gram per kilogram selama 8
sampai 12 jam, diberikan dalam 10 hari pertama penyakit, sebelum aneurisma
biasanya berkembang.
IVIG harus diberikan bahkan di luar jendela 10 hari
ini pada individu dengan bukti vaskulitis persisten atau peradangan sistemik,
seperti demam persisten dan penanda laboratorium seperti ESR dan CRP yang
meningkat.
Selain itu, individu harus mendapatkan aspirin selama
fase akut penyakit untuk mencegah pembekuan darah - memberikan dosis aspirin
harian total 30 hingga 50 miligram per kilogram per hari dalam empat dosis
terbagi, untuk dosis maksimum 4 gram per hari.
Terapi aspirin dimulai dengan dosis tinggi selama
demam berlangsung, dan kemudian dilanjutkan 48 jam setelah resolusi demam
dengan dosis rendah 3 sampai 5 miligram per kilogram per hari, sampai penanda
laboratorium kembali normal, yang biasanya membutuhkan waktu sekitar dua bulan.
, kecuali jika ada keterlibatan arteri koroner, dalam hal ini terapi aspirin
dosis rendah dilanjutkan.
Kecuali untuk penyakit Kawasaki dan beberapa indikasi
lainnya, aspirin biasanya tidak dianjurkan untuk anak-anak karena hubungannya
dengan sindrom Reye, yang merupakan ensefalopati yang progresif cepat.
Karena anak-anak dengan penyakit Kawasaki akan
mengkonsumsi aspirin dalam waktu yang lama, vaksinasi terhadap varicella dan
influenza diperlukan, karena infeksi inilah yang paling mungkin menyebabkan
sindrom Reye.
Yang penting, vaksin varicella harus ditunda hingga
paling sedikit 11 bulan setelah IVIG diberikan karena dapat mengganggu
imunogenisitas vaksin.
Sekarang, jika seorang anak mengalami demam
terus-menerus bahkan 24 jam setelah menyelesaikan terapi awal atau menjadi
demam dan kemudian mengalami demam tanpa sumber alternatif dalam jangka waktu
dua minggu setelah terapi awal - maka itu dianggap penyakit Kawasaki refrakter.
Penyakit Kawasaki refraktori dapat menempatkan
individu pada risiko lebih tinggi untuk penyakit kardiovaskular.
Faktor risiko gagal merespons dosis tunggal IVIG
termasuk jenis kelamin laki-laki, usia kurang dari 6 bulan, peningkatan CRP,
dan kadar natrium atau trombosit rendah.
Pada penyakit Kawasaki refrakter, langkah pertama
adalah memberikan dosis IVIG lagi - 2 gram per kilogram selama 8 sampai 12
jam. Jika tidak berhasil, dan demam terus berlanjut, maka glukokortikoid
dapat diberikan.
Biasanya metilprednisolon dosis berdenyut, memberikan
30 miligram per kilogram per hari, diberikan sampai ada respon penuh, atau
sampai tiga dosis telah diberikan. Sebagai alternatif, Anda dapat
memberikan prednison oral dua kali atau tiga kali sehari selama 15 hingga 30
hari, dengan dosis harian total 1 hingga 2 miligram per kilogram.
Karena glukokortikoid terkadang dapat meningkatkan
risiko aneurisma arteri koroner, glukokortikoid hanya diberikan sebagai
tambahan untuk pengobatan awal dalam kasus yang refrakter terhadap IVIG.
KESIMPULAN
Penyakit Kawasaki menyebabkan demam setidaknya selama lima hari.
Selain itu, karena mereka dapat mengembangkan injeksi
konjungtival bulbar bilateral; Ruam polimorf karena kepekaan terhadap
sinar matahari; kelenjar getah bening serviks Adenopati; perubahan
selaput lendir mulut, termasuk bibir yang disuntikkan atau pecah-pecah, faring
yang disuntikkan, atau lidah Strawberry; dan perubahan ekstremitas
perifer, termasuk eritema telapak tangan atau telapak kaki, edema tangan atau
kaki, dan deskuamasi periungual.
Diagnosis Kawasaki didasarkan pada setidaknya empat
fitur tersebut.
Komplikasi parah penyakit Kawasaki adalah penyakit
kardiovaskular, jadi semua individu yang terkena harus mendapatkan EKG dan
ekokardiografi.
Anak-anak yang dicurigai menderita penyakit Kawasaki
yang tidak memenuhi kriteria diagnostik dapat didiagnosis dengan Kawasaki
atipikal atau tidak lengkap jika mereka menunjukkan peningkatan ESR dan CRP
ditambah tiga atau lebih temuan laboratorium tambahan yang abnormal, atau
ekokardiografi abnormal.
Untuk pengobatan, individu dengan penyakit Kawasaki
harus mendapatkan dosis tunggal IVIG - 2 gram per kilogram selama 8 hingga 12
jam, serta aspirin - memberikan total dosis aspirin harian 30 hingga 50
miligram per kilogram per hari dalam empat dosis terbagi, untuk dosis maksimal
4 gram per hari, selama demam berlangsung.
Mereka dengan Kawasaki yang tahan api mungkin
mendapatkan dosis IVIG kedua. Jika itu tidak berhasil, maka glukokortikoid
dapat diberikan sebagai tambahan untuk pengobatan awal.