Penyakit Kawasaki (Penegakkan Diagnosis, Tatalaksana, dll)

Penyakit Kawasaki adalah penyakit vaskulitik di mana arteri berukuran sedang di seluruh tubuh mengalami peradangan. Ini biasanya mempengaruhi anak-anak dari usia 1 sampai 5 tahun, tetapi kadang-kadang dapat mempengaruhi remaja dan bahkan orang dewasa.

 

Biasanya kondisi sembuh sendiri, dengan demam dan manifestasi peradangan akut setidaknya selama lima hari, berlangsung rata-rata 12 hari tanpa terapi, dan tidak terlalu responsif terhadap pengobatan dengan parasetamol atau ibuprofen.

 Tanda dan gejala yang paling sering dan khas, termasuk dalam kriteria diagnostik, dapat diingat dengan CRASH mnemonik.

Pertama, mereka biasanya datang dengan injeksi konjungtival bulbar bilateral, yang biasanya dimulai dalam beberapa hari setelah timbulnya demam, dan menyebabkan fotofobia atau ketidaknyamanan atau nyeri pada mata karena paparan cahaya.

Lalu ada Ruam polimorf yang biasanya dimulai selama beberapa hari pertama penyakit karena kepekaan terhadap sinar matahari.

A singkatan dari limfadenopati, yang cenderung terutama melibatkan kelenjar serviks anterior di atas otot sternokleidomastoid.

Selanjutnya, ada perubahan selaput lendir mulut, termasuk bibir yang disuntikkan atau pecah-pecah, faring yang disuntikkan, atau lidah Strawberry.

Dan terakhir, ada perubahan ekstremitas perifer, termasuk eritema telapak tangan atau telapak kaki, edema tangan atau kaki, dan deskuamasi periungual.

Untuk membuat diagnosis Kawasaki, individu harus memenuhi setidaknya empat dari fitur ini. Gambaran umum lainnya termasuk iritabilitas, rinorea, batuk, muntah, diare, sakit perut, dan nyeri sendi.

Komplikasi parah penyakit Kawasaki adalah penyakit kardiovaskular, yang paling sering muncul sebagai aneurisma arteri koroner, dan dapat menyebabkan aritmia, infark miokard, dan akhirnya, gagal jantung.

Biasanya, EKG dan ekokardiografi dilakukan pada individu dengan Kawasaki untuk mencari keterlibatan kardiovaskular.

Terkadang, jika ekokardiografi tidak dapat menggambarkan arteri koroner, angiografi tomografi terkomputasi atau angiografi resonansi magnetik dapat digunakan sebagai gantinya.

Individu dengan aneurisma koroner harus menjalani tes stres untuk mengevaluasi perfusi miokard dan iskemia yang dapat diinduksi, yang mengukur kemampuan jantung untuk merespons peningkatan stres atau permintaan dalam pengaturan yang terkontrol. Stres dipicu oleh olahraga, yang lebih disukai, atau dengan obat dobutamine.

Beberapa anak dicurigai menderita penyakit Kawasaki ketika mereka mengalami demam yang tidak dapat dijelaskan selama setidaknya lima hari, meskipun mereka hanya memiliki dua atau tiga kriteria diagnostik. Itu karena anak-anak ini mungkin menderita penyakit Kawasaki yang tidak lengkap atau atipikal.

Hal ini juga terjadi pada bayi berusia kurang dari enam bulan dengan demam yang tidak dapat dijelaskan selama setidaknya tujuh hari, bahkan tanpa adanya temuan klinis penyakit Kawasaki. Itu penting karena bayi memiliki risiko lebih besar terkena penyakit kardiovaskular.

Kriteria untuk mendiagnosis Kawasaki yang tidak lengkap termasuk CRP di atas 3 miligram per desiLiter dan LED di atas 40 milimeter per jam, bersama dengan tiga atau lebih temuan laboratorium tambahan yang abnormal, atau ekokardiografi abnormal.

Tes darah tambahan meliputi jumlah sel darah putih di atas 15.000 sel per mikroLiter, jumlah sel trombosit di atas 450.000 sel per mikroLiter, anemia normositik normokromik untuk usia, peningkatan serum alanin aminotransferase di atas 50 unit per Liter, atau kadar albumin serum di bawah 3 gram. per desiliter.

Temuan tambahan lainnya adalah piuria - memiliki lebih dari 10 sel darah putih per bidang berkekuatan tinggi - pada mikroskop urin.

Untuk penatalaksanaan, individu dengan penyakit Kawasaki harus mendapatkan dosis tunggal IVIG - 2 gram per kilogram selama 8 sampai 12 jam, diberikan dalam 10 hari pertama penyakit, sebelum aneurisma biasanya berkembang.

IVIG harus diberikan bahkan di luar jendela 10 hari ini pada individu dengan bukti vaskulitis persisten atau peradangan sistemik, seperti demam persisten dan penanda laboratorium seperti ESR dan CRP yang meningkat.

Selain itu, individu harus mendapatkan aspirin selama fase akut penyakit untuk mencegah pembekuan darah - memberikan dosis aspirin harian total 30 hingga 50 miligram per kilogram per hari dalam empat dosis terbagi, untuk dosis maksimum 4 gram per hari.

Terapi aspirin dimulai dengan dosis tinggi selama demam berlangsung, dan kemudian dilanjutkan 48 jam setelah resolusi demam dengan dosis rendah 3 sampai 5 miligram per kilogram per hari, sampai penanda laboratorium kembali normal, yang biasanya membutuhkan waktu sekitar dua bulan. , kecuali jika ada keterlibatan arteri koroner, dalam hal ini terapi aspirin dosis rendah dilanjutkan.

Kecuali untuk penyakit Kawasaki dan beberapa indikasi lainnya, aspirin biasanya tidak dianjurkan untuk anak-anak karena hubungannya dengan sindrom Reye, yang merupakan ensefalopati yang progresif cepat.

Karena anak-anak dengan penyakit Kawasaki akan mengkonsumsi aspirin dalam waktu yang lama, vaksinasi terhadap varicella dan influenza diperlukan, karena infeksi inilah yang paling mungkin menyebabkan sindrom Reye.

Yang penting, vaksin varicella harus ditunda hingga paling sedikit 11 bulan setelah IVIG diberikan karena dapat mengganggu imunogenisitas vaksin.

Sekarang, jika seorang anak mengalami demam terus-menerus bahkan 24 jam setelah menyelesaikan terapi awal atau menjadi demam dan kemudian mengalami demam tanpa sumber alternatif dalam jangka waktu dua minggu setelah terapi awal - maka itu dianggap penyakit Kawasaki refrakter.

Penyakit Kawasaki refraktori dapat menempatkan individu pada risiko lebih tinggi untuk penyakit kardiovaskular.

Faktor risiko gagal merespons dosis tunggal IVIG termasuk jenis kelamin laki-laki, usia kurang dari 6 bulan, peningkatan CRP, dan kadar natrium atau trombosit rendah.

Pada penyakit Kawasaki refrakter, langkah pertama adalah memberikan dosis IVIG lagi - 2 gram per kilogram selama 8 sampai 12 jam. Jika tidak berhasil, dan demam terus berlanjut, maka glukokortikoid dapat diberikan.

Biasanya metilprednisolon dosis berdenyut, memberikan 30 miligram per kilogram per hari, diberikan sampai ada respon penuh, atau sampai tiga dosis telah diberikan. Sebagai alternatif, Anda dapat memberikan prednison oral dua kali atau tiga kali sehari selama 15 hingga 30 hari, dengan dosis harian total 1 hingga 2 miligram per kilogram.

Karena glukokortikoid terkadang dapat meningkatkan risiko aneurisma arteri koroner, glukokortikoid hanya diberikan sebagai tambahan untuk pengobatan awal dalam kasus yang refrakter terhadap IVIG.

 

KESIMPULAN

Penyakit Kawasaki menyebabkan demam setidaknya selama lima hari.

Selain itu, karena mereka dapat mengembangkan injeksi konjungtival bulbar bilateral; Ruam polimorf karena kepekaan terhadap sinar matahari; kelenjar getah bening serviks Adenopati; perubahan selaput lendir mulut, termasuk bibir yang disuntikkan atau pecah-pecah, faring yang disuntikkan, atau lidah Strawberry; dan perubahan ekstremitas perifer, termasuk eritema telapak tangan atau telapak kaki, edema tangan atau kaki, dan deskuamasi periungual.

Diagnosis Kawasaki didasarkan pada setidaknya empat fitur tersebut.

Komplikasi parah penyakit Kawasaki adalah penyakit kardiovaskular, jadi semua individu yang terkena harus mendapatkan EKG dan ekokardiografi.

Anak-anak yang dicurigai menderita penyakit Kawasaki yang tidak memenuhi kriteria diagnostik dapat didiagnosis dengan Kawasaki atipikal atau tidak lengkap jika mereka menunjukkan peningkatan ESR dan CRP ditambah tiga atau lebih temuan laboratorium tambahan yang abnormal, atau ekokardiografi abnormal.

Untuk pengobatan, individu dengan penyakit Kawasaki harus mendapatkan dosis tunggal IVIG - 2 gram per kilogram selama 8 hingga 12 jam, serta aspirin - memberikan total dosis aspirin harian 30 hingga 50 miligram per kilogram per hari dalam empat dosis terbagi, untuk dosis maksimal 4 gram per hari, selama demam berlangsung.

Mereka dengan Kawasaki yang tahan api mungkin mendapatkan dosis IVIG kedua. Jika itu tidak berhasil, maka glukokortikoid dapat diberikan sebagai tambahan untuk pengobatan awal.

 

 

Share :