Penyakit Kuning / Jaundice (Penegakkan Diagnosis, Tatalaksana, dll)

Penyakit kuning (ikterus) adalah pigmentasi kekuningan pada kulit dan sklera dan muncul ketika kadar bilirubin total melebihi 2 mg / dL pada orang dewasa.

Hiperbilirubin total dapat terutama disebabkan oleh bilirubin tak terkonjugasi atau tidak langsung atau dapat disebabkan oleh bilirubin terkonjugasi atau langsung dan sebagian besar tergantung pada tempat metabolisme bilirubin terganggu.

Jadi penyakit kuning dapat dianggap sebagai penyakit prehepatik, hepatoseluler, atau posthepatik.

Pemeriksaan untuk penyakit kuning termasuk bilirubin total dan terkonjugasi, AST, ALT, dan alkali fosfatase, yang merupakan penanda kerusakan hati.

Selain itu dilakukan albumin, PT, PTT, dan INR yang merupakan penanda fungsi hepatoseluler.

Jika kadar bilirubin total meningkat dan kadar bilirubin terkonjugasi normal dan tidak ada bukti lain dari cedera hati atau disfungsi hati, itu berarti ada jumlah bilirubin tak terkonjugasi yang tinggi - dan penyakit kuning kemungkinan besar disebabkan oleh penyebab prahepatik. Pada saat itu, laboratorium tambahan dapat dikirim, seperti CBC, LDH, haptoglobin, dan apusan darah.

Penyebab prepatik umum dari kelebihan bilirubin tak terkonjugasi termasuk anemia hemolitik dan diseritropoiesis - yang merupakan makrofag yang secara tidak tepat menghancurkan terlalu banyak sel darah merah. Ini menunjukkan anemia, LDH tinggi, penurunan haptoglobin, dan dapat menunjukkan skistosit pada apusan darah.

Jika laboratorium tambahan kembali normal, maka penyebab penyakit kuning ini mungkin karena hepatoseluler.

Salah satu contohnya adalah sindrom Gilbert, yang merupakan kondisi genetik yang menyebabkan penurunan enzim uridin glukuronil transferase. Akibatnya, hepatosit kurang efektif dalam mengkonjugasi bilirubin. Individu biasanya tidak menunjukkan gejala, tetapi ketika ada pemicu seperti puasa - adiposit melepaskan banyak bilirubin tak terkonjugasi dan itu dapat membanjiri hepatosit.

Biasanya selama episode penyakit kuning, bilirubin tak terkonjugasi tidak naik di atas 3 miligram per desiliter dan menghilang dalam waktu 24 jam setelah melanjutkan diet normal.

Biasanya, tes laboratorium berulang kali menunjukkan hasil normal antara episode penyakit kuning selama 18 bulan. Dalam beberapa kasus, diagnosis dapat dikonfirmasikan dengan pengujian genetik.

Tidak ada perawatan khusus yang diperlukan untuk sindrom Gilbert selain mempertahankan asupan kalori normal.

Jika kadar bilirubin total meningkat dan kadar bilirubin terkonjugasi normal dan ada juga bukti cedera hati, seperti kadar AST dan ALT yang tinggi, maka bisa jadi karena obat-obatan seperti rifampisin dan probenesid dan pengobatannya adalah berhenti minum. obat-obatan tersebut.

Jika kadar bilirubin total tinggi dan kadar bilirubin terkonjugasi tinggi dan tidak ada bukti lain dari cedera hati atau disfungsi hati, maka penyebab ikterus mungkin hepatoseluler.

Salah satu contohnya adalah sindrom Dubin-Johnson yang merupakan kondisi genetik jinak yang menyebabkan penurunan transportasi bilirubin keluar dari hepatosit. Akibatnya, bilirubin terkonjugasi terakumulasi. Orang-orang datang dengan penyakit kuning ringan, yang biasanya terjadi hanya selama sakit, kehamilan atau setelah menggunakan obat-obatan tertentu, seperti kontrasepsi oral - karena mereka mengurangi ekskresi bilirubin dan meningkatkan kadar bilirubin. Kadar bilirubin total serum biasanya antara 2 dan 5 miligram per desiliter dan hampir setengahnya terdiri dari bilirubin terkonjugasi.

Untuk mendiagnosis sindrom Dubin-Johnson, kita harus memeriksa ekskresi coproporphyrin urin - yang normal secara kuantitas, tetapi tidak secara kualitas.

Koproporfirin berasal dari sintesis heme dan memiliki 4 isomer yang diberi nomor dari I sampai IV.

Biasanya, coproporphyrin I diekskresikan di empedu, dan coproporphyrin III diekskresikan dalam urin. Tapi, dengan sindrom Dubin-Johnson, banyak coproporphyrin saya dikeluarkan melalui urin.

Meskipun biasanya tidak dilakukan, jika biopsi hati dilakukan, jaringan tampak hitam dari pigmen yang mirip dengan melanin. Tidak ada perawatan khusus yang diperlukan.

Contoh lain adalah sindrom Rotor yang merupakan kondisi genetik jinak lainnya yang menyebabkan cacat pada protein yang biasanya mengangkut bilirubin dari darah ke hati untuk disimpan dan dikeluarkan. Protein yang rusak menyebabkan akumulasi bilirubin terkonjugasi. Individu biasanya mengalami ikterus ringan dan bilirubin total biasanya tinggi, tetapi biasanya di bawah 5 miligram per desiliter.

Untuk membedakan sindrom Rotor dari sindrom Dubin-Johnson, ekskresi koproporfirin urin diukur dan dengan sindrom Rotor, ini normal. Sekali lagi, tidak diperlukan perawatan khusus. 

Jika kadar bilirubin total dan terkonjugasi tinggi dan juga terdapat bukti kerusakan hati, terutama kadar AST, ALT yang tinggi dan tidak ada bukti disfungsi hati, maka penyakit kuning masih mungkin terjadi karena penyebab hepatoseluler, dengan berbagai kemungkinan. . 

Pada titik ini, pemeriksaan tambahan dilakukan, seperti serologi hepatitis B, antibodi anti-HCV untuk hepatitis C, besi serum, transferin dan ferritin untuk hemochromatosis, ceruloplasmin untuk penyakit Wilson, antinuclear anti-smooth muscle dan anti-liver-ginjal microsomal antibodies. untuk hepatitis autoimun dan antibodi antimitokondria untuk kolangitis bilier primer.

Ultrasonografi perut juga dilakukan untuk mengidentifikasi steatosis hati, jika terdapat hepatitis alkoholik atau penyakit hati berlemak non-alkoholik.

Jika kadar bilirubin terkonjugasi tinggi - yang juga akan menyebabkan kadar bilirubin total yang tinggi- dan ada juga bukti kerusakan hati, terutama kadar fosfatase alkali yang tinggi dan tidak ada bukti disfungsi hati, maka penyakit kuning kemungkinan besar terjadi pascapatis dan ini biasanya disebabkan oleh obstruksi bilier.

Gejala terkait termasuk nyeri kuadran kanan atas, tinja berwarna tanah liat - itu karena bilirubin terkonjugasi tidak masuk ke usus dan berubah menjadi stercobilin - yang biasanya mewarnai tinja - dan urin gelap. Ini terjadi karena bilirubin terkonjugasi menumpuk di dalam darah dan dikeluarkan melalui urin.

Penyumbatan bilier biasanya disebabkan oleh batu dan ini terjadi dengan koledokolitiasis dan kolangitis akut, yang merupakan infeksi di balik penyumbatan. Ultrasonografi perut dilakukan dan ini menunjukkan saluran empedu melebar.

Dengan koledokolitiasis, resonansi magnetik kolangiopankreatografi dilakukan untuk memastikan diagnosis dan kemudian ERCP dilakukan untuk menghilangkan batu.

Dengan kolangitis akut, ERCP dilakukan segera untuk mencari dan mengeluarkan batu.

Penyebab lainnya adalah kolangiokarsinoma - yang merupakan tumor saluran empedu - yang dapat bersifat intrahepatik atau ekstrahepatik.

Kolangiokarsinoma biasanya asimtomatik, tetapi dapat menyebabkan nyeri kuadran kanan atas, pruritus, dan penurunan berat badan.

Pemeriksaan tambahan mencakup penanda tumor seperti C19-9 dan CEA yang dapat ditingkatkan.

Ultrasonografi perut dapat menunjukkan pelebaran saluran empedu, terutama dengan kolangiokarsinoma ekstrahepatik.

MRI atau MRCP dilakukan untuk memastikan diagnosis dan juga menilai luasnya penyakit.

Pengobatan utama adalah reseksi tumor dengan pembedahan, tetapi ini jarang bersifat kuratif, karena kolangiokarsinoma sering bermetastasis saat diagnosis.

Pengobatan kolangiokarsinoma intrahepatik adalah hepatektomi parsial - di mana bagian hati yang melibatkan tumor diangkat.

Pengobatan kolangiokarsinoma ekstrahepatik lebih rumit karena memerlukan pengangkatan sebagian hati, saluran empedu, kandung empedu, dan kelenjar getah bening di sekitarnya.

Ketika tumor sangat dekat dengan pankreas, prosedur Whipple mungkin juga diperlukan - ini adalah saat bagian dari pankreas dan usus kecil diangkat.

Dengan tumor yang tidak dapat dioperasi, kemoterapi dan terapi radiasi dapat digunakan.

Kadang-kadang, obstruksi dapat disebabkan oleh primary sclerosing cholangitis- yang merupakan penyakit hati yang progresif di mana terdapat peradangan, fibrosis, dan striktur di saluran empedu intra dan ekstrahepatik. Untuk memastikan diagnosis, MRCP dilakukan dan saluran empedu tampak bermanik-manik atau memiliki tampilan “pohon yang dipangkas”, karena adanya beberapa striktur. Satu-satunya pengobatan kuratif adalah transplantasi hati.

Saluran empedu dapat dikompresi dari luar oleh tumor - paling sering kanker eksokrin pankreas.

Gejala kanker pankreas termasuk sakit perut epigastrik dan penurunan berat badan.

Tes tambahan termasuk tes darah untuk kadar serum lipase dan CA 19.9 dan keduanya dapat ditingkatkan.

USG abdomen dilakukan dan ini menunjukkan saluran empedu melebar dan terkadang tumor dapat dilihat sebagai massa padat hipoekoik fokal yang memiliki batas tidak teratur.

CT-scan perut dapat mengungkapkan massa yang tidak jelas di dalam pankreas.

Jika diagnosis tidak jelas setelah pencitraan, maka biopsi perkutan dilakukan untuk memastikan diagnosis tersebut.

Bergantung pada sejauh mana keterlibatan dan lokasi tumor, prosedur Whipple atau pancreatectomy parsial dapat dilakukan. Di situlah bagian pankreas diangkat.

Jika tumor telah menyebar ke pembuluh darah terdekat atau jika ada metastasis, kemoterapi dan terapi radiasi biasanya diberikan.

 

KESIMPULAN

Ikterus muncul ketika kadar bilirubin total di atas 2 miligram per desiliter pada orang dewasa.

Pemeriksaan untuk penyakit kuning termasuk total serum dan bilirubin terkonjugasi, AST, ALT, alkali fosfatase, albumin, PT, PTTdan INR.

Jika terdapat hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang terisolasi, maka ikterus dapat menjadi prehepatik, dalam hal ini pemeriksaan tambahan termasuk CBC, LDH, haptoglobin dan apusan darah dilakukan untuk menyingkirkan hemolisis dan diseritropoiesis.

Jika laboratorium kembali normal, maka penyakit kuning mungkin hepatoseluler dan disebabkan oleh sindrom Gilbert.

Jika terdapat hiperbilirubinemia tak terkonjugasi yang terisolasi dan AST dan ALT tingkat tinggi, maka obat-obatan seperti rifampisin atau probenesid dapat menjadi penyebabnya, dalam hal ini pengobatan menghentikan pengobatan.

Jika kadar bilirubin total dan bilirubin terkonjugasi tinggi, maka penyakit kuning dapat bersifat hepatoseluler dan disebabkan oleh sindrom genetik, seperti sindrom Dubin-Johnson dan Rotor

Jika AST dan ALT tinggi, spektrum besar kondisi hati yang menyebabkan sirosis dapat menjadi penyebabnya dan pemeriksaan tambahan termasuk serologi hepatitis B, antibodi anti-HCV untuk hepatitis C, besi serum, transferin dan ferritin untuk hemochromatosis, ceruloplasmin untuk Wilson penyakit, anti-otot polos antinuklear dan antibodi mikrosomal anti-hati-ginjal untuk hepatitis autoimun dan antibodi antimitochondrial atau AMA untuk kolangitis bilier primer dan USG untuk penyakit hati alkoholik dan non-alkohol.

Jika kadar alkali fosfatase tinggi, maka ikterus bersifat posthepatik dan disebabkan oleh penyumbatan pohon bilier.

Hambatan disebabkan oleh batu - seperti dengan koledokolitiasis dan kolangitis akut, kondisi hati seperti kolangitis sklerosis primer dan tumor seperti kolangiokarsinoma atau kanker eksokrin pankreas.

Sumber : Osmosis, Rishi Desai, MD, MPH, Tanner Marshall, MS, Will Wei, Anca-Elena Stefan

 

Share :