Skip to content Skip to sidebar Skip to footer

Soal Kedokteran (Struktur dan Fungsi Sel) disertai Jawaban dan Penjelasan bagian 2

Konten [Tampil]
Soal Kedokteran (Struktur dan Fungsi Sel) disertai Jawaban dan Penjelasan bagian 2

Seorang anak laki-laki berusia 7 tahun dibawa ke klinik oleh orangtua nya karena kesulitan berjalan secara progresif dan cepat. Selama 3 bulan terakhir pasien kehilangan penglihatan. Selama setahun terakhir, gurunya telah mencatat beberapa perubahan perilaku serta nilai yang memburuk. Riwayat keluarga termasuk paman dari pihak ibu yang memiliki gejala serupa dan meninggal saat dia berusia 9 tahun. Suhunya 37 ° C (98.6 ° F), nadi adalah 72 / menit, pernapasan adalah 22 / menit, dan tekanan darah adalah 78/50 mm Hg. Pemeriksaan menunjukkan hiperpigmentasi dari kulit. Pemeriksaan nurologis menunjukkan peningkatan nada dan penurunan kekuatan di semua ekstremitas. Refleks tendon dalam adalah 3+ secara bilateral. Kiprahnya adalah ataxic. Tes darah menunjukkan peningkatan level yang tidak normal dari rantai yang sangat panjang asam lemak. Manakah dari berikut ini organel seluler yang paling mungkin terpengaruh pada pasien ini?

a. Reticulum endoplasma halus
b. Apparatus Golgi
c. Mitokondria
d. Peroksisom
e. Lisosom




Kunci Jawaban (D)

Peroksisom adalah organel seluler yang bertanggung jawab untuk menghancurkan rantai panjang asam lemak (VLCFA) dengan proses yang disebut β- oksidasi.


Penjelasan

Peroksisom adalah organel seluler yang bertanggung jawab untuk menghancurkan rantai panjang asam lemak (VLCFA) dengan proses yang disebut β-oksidasi. Mitokondria adalah organel utama yang digunakan untuk menghasilkan energi, termasuk oleh β-oksidasi dari asam lemak; Namun, mereka hanya dapat menjalani β-oksidasi menggunakan rantai menengah asam lemak. Inilah mengapa peroksisom dibutuhkan untuk rantai panjang asam lemak. Peroksisom juga menjalani ɑ-oksidasi; katabolisme dari rantai bercabang asam lemak, asam amino, dan etanol; serta membantu mensintesis kolesterol, asam empedu, dan plasmalogens.

Adrenoleukodystrophy adalah gangguan X-linked yang disebabkan oleh ATP-binding cassette (ABC) tranporter protein di peroksisom. Ini menyebabkan kegagalan β-oksidasi dari rantai panjang asam lemak, yang terakumulasi di dalam darah, kelenjar adrenal, testis, dan materi putih. Ini cenderung hadir antara 3 dan 10 tahun dengan mempelajari ketidakmampuan dan perubahan perilaku diikuti dengan kerusakan neurologis yang cepat termasuk kebutaan dan quadriparesis , seperti yang terlihat di sini paten. Ini juga hadir dengan ketidakcukupan adrenal karena akumulasi VLCFA di kelenjar adrenal, yang terbukti pada pasien ini dengan hiperpigmentasi kulit (karena peningkatan sekresi ACTH) dan tekanan darah rendah (karena menurun mineralokortikoid produksi).

Meskipun pengetahuan tentang Adrenoleukodystrophy akan sangat membantu dalam menjawab pertanyaan ini, ini tidak mutlak diperlukan. Memahami dasar-dasar struktur seluler fungsi spesifik organel akan mengarah pada jawaban yang benar dengan menyadari bahwa ada kegagalan β-oksidasi dari VLCFA oleh peroksisom pada pasien ini.