Skip to content Skip to sidebar Skip to footer

Hypoplastic Left Heart Syndrome - Cacat Jantung Bawaan Sianotik

Konten [Tampil]

Hypo berarti "di bawah" atau "di bawah", dan plasia berarti "cetakan" atau "pembentukan", jadi hipoplastik berarti "di bawah bentuk" atau dalam hal ini, "terbelakang." Oleh karena itu, sindrom jantung kiri hipoplastik berarti sisi kiri jantung tidak berkembang sepenuhnya.

 


Sindrom jantung kiri hipoplastik, atau HLHS, adalah kelainan jantung bawaan yang memengaruhi sisi kiri jantung; itu secara khusus mempengaruhi ventrikel kiri dan aorta asendens. Juga, katup aorta dan katup mitral mungkin terlalu kecil untuk memungkinkan cukup darah mengalir, atau mungkin tidak ada sama sekali, yang disebut atresia. Mekanisme pasti yang menyebabkan HLHS tidak diketahui, tetapi satu teori populer adalah bahwa mungkin ada beberapa kelainan jantung bawaan lainnya yang mengurangi aliran darah melalui LV dan saluran keluar selama perkembangan janin, sehingga bagian jantung tidak tumbuh. dan berkembang secara normal. Konon, HLHS juga sering dikaitkan dengan kelainan jantung bawaan lainnya, dan khususnya, dengan kelainan septum atrium, yang merupakan bukaan antara atrium kiri dan kanan. Faktanya, bayi-bayi ini tidak hanya biasanya memiliki cacat ini, mereka pada dasarnya membutuhkannya untuk bertahan hidup setelah lahir. Ini adalah tambahan untuk patent ductus arteriosus, atau PDA, pembuluh darah yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis, yang biasanya menutup dalam beberapa hari setelah lahir.

 

Mari beralih ke versi jantung yang lebih sederhana untuk melihat apa yang terjadi dengan aliran darah. Jadi, di sini Anda memiliki defek septum atrium yang menghubungkan atrium kiri dan kanan, dan duktus arteriosus, yang menghubungkan aorta ke arteri pulmonalis. Ini adalah ventrikel kiri yang sangat terbelakang dan katup aorta dan mitral yang bertubuh kecil.

 

Baiklah, sekarang mari kita bahas cacat septum dan PDA ini. Apa yang terjadi? Nah, darah terdeoksigenasi berasal dari tubuh dan masuk ke atrium kanan, lalu pergi ke ventrikel kanan, dipompa ke paru-paru, dan kemudian darah yang mengandung oksigen kembali ke atrium kiri. Pada titik ini, darah sangat sulit mencapai ventrikel kiri, sehingga tekanan di atrium kiri tinggi. Darah yang berhasil masuk ke ventrikel kiri dipompa dengan sangat lemah ke tubuh. Situasi ini jelas tidak berkelanjutan, bukan?

 

Jadi, sekarang tambahkan defek septum dan PDA. Darah beroksigen masuk ke atrium kiri, dan karena tekanan di sisi kiri begitu tinggi, ia mengambil jalur yang paling sedikit resistensinya, dan melewati cacat septum dan bercampur dengan darah terdeoksigenasi di atrium kanan. Kemudian pergi ke ventrikel kanan dan dipompa keluar dari arteri pulmonalis, di mana beberapa di antaranya berjalan kembali ke sisi kiri melalui PDA ke aorta, dan keluar ke tubuh. Jelas, sistem ini bukanlah cara paling efisien untuk memindahkan darah ke sekitar jantung, bukan? Tapi itu bisa cukup untuk menjaga bayi tetap hidup, dan kadang-kadang bahkan relatif asimtomatik dalam beberapa jam segera setelah lahir. Biasanya, dalam hari pertama setelah lahir, duktus arteriosus mulai menutup, dan dalam tiga minggu itu benar-benar tertutup dan berubah menjadi ligamentum arteriosum. Saat menutup, aliran darah semakin terbatas ke tubuh, menyebabkan sianosis, atau perubahan warna ungu kebiruan pada kulit. Akhirnya, ini menyebabkan syok kardiogenik, dan tanpa intervensi apapun, HLHS berakibat fatal. HLHS sering didiagnosis dengan USG prenatal, tetapi kadang-kadang tidak terdiagnosis sampai bayi lahir menggunakan ekokardiografi. Prostaglandin sering diberikan kepada bayi untuk membantu menjaga duktus arteriosus tetap terbuka sampai operasi bertahap dapat dilakukan untuk memperbaiki kelainan jantung. Kadang-kadang, transplantasi jantung juga dapat dilakukan, tetapi karena kompleksitas HLHS, keputusan pengobatan ini dibuat berdasarkan pasien per pasien.

 

KESIMPULAN

Hypoplastic left heart syndrome, atau HLHS, adalah kelainan jantung bawaan di mana ventrikel kiri dan aorta asendens tidak berkembang sepenuhnya. Ini sering dikaitkan dengan cacat jantung lainnya dan menyebabkan sianosis karena membatasi jumlah darah yang dipompa ke tubuh. Tanpa intervensi bedah, HLHS berakibat fatal.