Skip to content Skip to sidebar Skip to footer

Memahami Tentang Sindrom Brugada

Sindrom Brugada dinamai Pedro dan Josep Brugada, dua ahli jantung (dan saudara!) Yang mengenali pola spesifik fibrilasi ventrikel pada pembacaan elektrokardiogram pada orang yang sebelumnya sehat yang meninggal mendadak. Mereka menemukan bahwa beberapa kasus ini dapat ditelusuri kembali ke penyebab genetik tertentu, dan temuan mereka sejak itu dikenal sebagai sindrom Brugada.

 

Memahami Tentang Sindrom Brugada

Banyak individu dengan sindrom Brugada tidak memiliki penyebab genetik yang dapat diidentifikasi, tetapi pada beberapa individu, peran yang dimainkan oleh gen mereka sangat jelas. Penyebab genetik yang paling terkenal adalah mutasi pada gen SCN5A. Mutasi SCN5A ini diturunkan dalam pola dominan autosomal, artinya mutasi tunggal sudah cukup untuk menyebabkan penyakit. Kode SC5NA untuk saluran ion natrium di membran sel sel otot jantung, dan saluran ion natrium yang rusak memengaruhi kemampuan sel ini untuk melakukan potensial aksi. Akibatnya, beberapa daerah di jantung mengalami repolarisasi secara tidak normal. Dalam beberapa kasus, jantung mungkin memiliki ritme normal pada awalnya, yang kemudian dapat berkembang menjadi ritme sindrom Brugada dengan adanya obat-obatan tertentu seperti penghambat saluran natrium.

 

Pada elektrokardiogram, sindrom Brugada biasanya memiliki elevasi ST (yang seringkali merupakan tanda regangan ventrikel), serta blok cabang berkas kanan, yang menunjukkan bahwa ventrikel tidak mengalami depolarisasi secara normal. Akibatnya, daerah ini menjadi rentan terhadap apa yang disebut loop reentrant, yaitu ketika sinyal depolarisasi mulai berputar-putar, menyebabkan takikardia ventrikel dan terkadang fibrilasi ventrikel. Fibrilasi ventrikel, kadang-kadang disebut v-fib, berarti serat otot jantung mulai bergetar karena tidak berkontraksi pada saat yang bersamaan.

 

Biasanya, sinyal listrik menyebar cukup cepat sehingga semua serat otot di ventrikel berkontraksi pada waktu yang hampir bersamaan, yang pada dasarnya terlihat seperti kontraksi tunggal yang terkoordinasi. Jika mereka tidak membuat kontrak pada waktu yang sama, tidak banyak yang bisa dicapai. Ini seperti perahu dayung — ini bekerja paling baik ketika semua orang mendayung pada saat yang sama, bukan? Nah dengan v-fib, semua pendayung berhenti mendayung bersama dan hanya mendayung kapan pun mereka mau, dan perahu dayung hanya bergerak berputar-putar, dan akhirnya tenggelam. Sama seperti perahu dayung, Jika jantung tidak berdesakan lagi, dan hanya menggeliat di sekitar "seperti sekantong cacing" —yang sebenarnya merupakan deskripsi yang digunakan untuk menjelaskan seperti apa jantung yang mengalami v-fib — maka Anda mungkin bisa menebaknya situasi ini sangat berbahaya. Ini berbahaya karena tubuh Anda, dan terutama otak Anda, tidak mendapatkan oksigen segar; karena itu, fibrilasi ventrikel dapat menyebabkan kematian dalam beberapa menit setelah onset, dan ini disebut kematian jantung mendadak.

 

Individu dengan sindrom Brugada biasanya sehat sebelum meninggal mendadak. Dalam beberapa kasus, individu selamat dari episode pertama aritmia, yang dapat menyebabkan palpitasi, sesak napas, dan kelelahan, dan kemudian didiagnosis setelah mengalami gejala ini. Di lain waktu, ketika seseorang meninggal mendadak karena kematian jantung, kerabat mereka menjalani tes gen, dan sayangnya penyebab kematian hanya ditentukan pada post-mortem sindrom Brugada. Orang yang didapati menderita sindrom Brugada saat masih hidup dapat memasang defibrilator jantung, sehingga dapat mengambil alih jika atau saat mereka mengalami episode fibrilasi ventrikel lebih lanjut.

 

KESIMPULAN

Sindrom Brugada biasanya diidentifikasi berdasarkan pelacakan EKG, dan bisa menyebabkan kematian jantung mendadak. Beberapa kasus telah dikaitkan dengan mutasi gen di SCN5A, yang bertanggung jawab untuk menyandikan saluran natrium yang ditemukan pada sel otot jantung. Pada akhirnya, sindrom Brugada dapat menyebabkan fibrilasi ventrikel, yaitu ketika ventrikel berkontraksi secara tidak terkoordinasi. Perawatan biasanya dilakukan setelah seseorang mengalami episode fibrilasi ventrikel untuk pertama kalinya, dengan implan defibrilator untuk mengurangi kemungkinan kematian jantung mendadak.