Skip to content Skip to sidebar Skip to footer

Penyakit Behcet - Gangguan Pembuluh Darah

Konten [Tampil]

Penyakit Behcet adalah kelainan langka dan sebagian besar gejala dianggap sebagai akibat dari proses autoimun yang melibatkan pembuluh darah, jadi ini adalah jenis vaskulitis.

 

Penyakit Behcet

Di antara keluarga kelainan yang menyebabkan vaskulitis, Behcet cukup unik karena menyebabkan peradangan pada semua ukuran pembuluh darah — kecil, sedang, dan besar — ​​di sisi arteri dan vena dari sirkulasi.

Penyebab yang mendasari Behcet tidak diketahui, tetapi ada sejumlah petunjuk.

Petunjuk terbesar adalah bahwa gen antigen leukosit manusia, atau HLA, tampaknya berperan, dan ini didasarkan pada fakta bahwa memiliki tipe tertentu — tipe HLA-B51 — membuat orang cenderung menderita penyakit Behcet.

Gen HLA menyandikan protein yang ditemukan di permukaan sel kekebalan, dan memainkan peran kunci dalam regulasi sel tersebut, dan karena penyakit ini merupakan hasil dari proses autoimun, masuk akal bahwa protein HLA-B51 dapat terlibat.

Petunjuk lainnya adalah bahwa respons individu terhadap infeksi virus dan bakteri mungkin terlibat.

Misalnya, beberapa individu dengan Behcet menghasilkan antibodi yang relatif tinggi terhadap Helicobacter pylori yang dapat merusak dinding pembuluh darah.

Dan ini adalah contoh mimikri molekuler di mana antibodi terhadap patogen asing mulai bereaksi silang dan merusak jaringan orang itu sendiri.

 

Individu dengan Behcet juga tampaknya memiliki sistem kekebalan bawaan yang lemah, proporsi sel T autoreaktif yang lebih tinggi, dan neutrofil aktif yang menghancurkan jaringan sehat, serta tingkat sel T helper dan sitokin yang berubah.

Singkatnya, petunjuk ini mencakup faktor genetik dan lingkungan serta sistem kekebalan bawaan dan adaptif.

Saat melihat pembuluh darah secara khusus, temuan klasiknya adalah melihat limfosit di dinding kapiler, vena, dan arteri dari semua ukuran, membuatnya meradang dan basah.

Terkadang peradangan bisa menjadi sangat parah sehingga jaringan di sekitar pembuluh mulai mati sama sekali.

Perubahan ini membuat lapisan endotel lebih mungkin mengembangkan pembekuan darah atau aneurisma.

Karena peradangan terjadi di pembuluh darah dari semua ukuran di seluruh tubuh, orang dengan Behcet dapat mengembangkan berbagai gejala.

Karena itu, kebanyakan orang awalnya datang dengan ulkus mulut berulang.

Sehubungan dengan ulkus aphthous, ulkus oral penyakit Behcet bisa lebih besar, lebih menyakitkan, dan membutuhkan waktu beberapa minggu untuk sembuh, kadang-kadang berulang sebelum radang ulkus sebelumnya sembuh, yang berarti bahwa mereka bisa hampir terus menerus hadir.

Ulkus kelamin yang berkembang juga menyakitkan dan dapat berkembang di sekitar anus, vulva, atau skrotum.

Peradangan mata juga bisa berkembang, dan bisa muncul dengan berbagai cara.

Salah satunya adalah uveitis anterior yang menyebabkan penurunan penglihatan yang menyakitkan, kemerahan pada konjungtiva, dan hipopion yang juga dikenal sebagai nanah steril karena sel-sel inflamasi memasuki ruang anterior mata meskipun tidak ada infeksi.

Yang lainnya adalah uveitis posterior yang menyebabkan penurunan penglihatan dan visual field floaters tanpa rasa sakit.

Terkadang, ada juga jenis peradangan mata lainnya, termasuk keterlibatan saraf optik itu sendiri.

Tidak mengherankan, segala jenis peradangan mata berpotensi menyebabkan kehilangan penglihatan dan karenanya merupakan salah satu aspek paling serius dari penyakit Behcet.

Beberapa orang juga dapat mengembangkan kondisi kulit seperti folikulitis atau eritema nodosum, peradangan sel lemak di bawah kulit.

Ketika penyakit Behcet berkembang, penyakit ini dapat sedikit berbeda antar individu karena dapat mempengaruhi setiap sistem organ.

Beberapa orang mungkin mengalami kekakuan sendi dan sakit perut sementara yang lain mengembangkan meningitis dan penyakit ginjal

Diagnosis klinis sering dibuat berdasarkan individu yang memiliki pola gejala yang sesuai dengan penyakitnya, khususnya ulkus mulut dan kelamin yang berulang, serta lesi mata dan kulit.

Tidak ada pemeriksaan darah khusus yang biasanya dilakukan, tetapi satu tes menarik dan unik yang dapat digunakan adalah tes pathergy.

Dalam tes pathergy, seseorang ditusuk pada kulit dan kemudian dinilai kembali 1 sampai 2 hari kemudian.

Biasanya, tusukan jarum kecil akan sembuh, tetapi banyak pasien dengan penyakit Behcet tidak sembuh secara normal, dan malah mengembangkan lesi kulit atau bisul di tempat itu.

Perawatan untuk penyakit Behcet biasanya ditujukan untuk menekan sistem kekebalan untuk membantu meringankan gejala.

Itu termasuk penggunaan obat-obatan seperti kortikosteroid, agen biologis yang memblokir efek faktor nekrosis tumor, dan bahkan imunoglobulin intravena yang dapat mengubah aktivitas sistem kekebalan.

 

KESIMPULAN

Behcet's adalah penyakit autoimun langka yang mempengaruhi arteri dan vena kecil, sedang, dan besar, serta kapiler.

Mekanisme yang mendasari tidak jelas, tetapi pembuluh darah menunjukkan pola infiltrasi limfosit dan nekrosis jaringan di sekitarnya.

Gambaran klasik termasuk ulkus oral dan genital berulang, uveitis, dan lesi kulit, tetapi penyakit ini dapat mempengaruhi hampir setiap sistem organ.