Pheochromocytoma - Gangguan Pembuluh Darah

Dalam pheochromocytoma, pheo- berarti gelap, chromo- mengacu pada warna, cyto- mengacu pada sel dan -oma berarti tumor.

 

Jadi pheochromocytoma adalah tumor kelenjar adrenal langka di mana sel-sel menjadi gelap ketika mereka membentuk tumor.

Sekarang, ada dua kelenjar adrenal, satu di atas setiap ginjal, dan masing-masing memiliki lapisan luar yang disebut korteks dan lapisan dalam yang disebut medula.

Di medula, ada sel yang disebut sel chromaffin dan tugasnya membuat hormon yang disebut katekolamin.

Katekolamin termasuk epinefrin dan norepinefrin - hormon yang melawan atau kabur.

Biasanya, sel chromaffin di kelenjar adrenal mengeluarkan epinefrin dan norepinefrin ke dalam darah ketika sesuatu yang menakutkan terjadi - seperti seseorang mengatakan BOOM!

Epinefrin dan norepinefrin mengikat reseptor alfa dan beta di berbagai jaringan di seluruh tubuh kita dan menyebabkan peningkatan curah jantung, peningkatan tekanan darah, pelebaran pupil, peningkatan aliran darah ke otot rangka, dan peningkatan gula darah.

Feokromositoma adalah tumor yang terbentuk ketika sel chromaffin ini mulai membelah secara tak terkendali.

Mereka biasanya terbentuk di salah satu kelenjar adrenal, tetapi jarang bisa di keduanya dan kadang-kadang bahkan dapat berkembang di bagian lain tubuh di mana sel chromaffin ditemukan seperti arteri karotis di leher, kandung kemih, dan aorta perut.

Kebanyakan pheochromocytomas muncul secara sporadis, tetapi beberapa berhubungan dengan sindrom yang diturunkan.

Salah satunya adalah neoplasia endokrin multipel tipe 2A dan tipe 2B, di mana feokromositoma disebabkan oleh mutasi pada gen RET, yang merupakan protoonkogen yang mengkode protein yang mendorong pertumbuhan dan pembelahan sel.

Ketika gen RET bermutasi, ia menjadi onkogen yang menyebabkan sel terus membelah.

Penyakit lain yang terkait dengan pheochromocytomas adalah penyakit Von Hippel-Lindau, yang berkembang ketika ada mutasi pada gen VHL yang mengkode protein penekan tumor von Hippel-Lindau.

Protein penekan tumor biasanya menghambat pertumbuhan dan pembelahan sel dan mutasi menghasilkan proliferasi sel yang tidak terkontrol yang menyebabkan tumor.

Penyakit ketiga adalah neurofibromatosis tipe 1, yang disebabkan oleh mutasi pada gen NF1 yang mengkode protein penekan tumor lain yang disebut neurofibromin, dan mekanismenya di sini mirip dengan penyakit Von Hippel-Lindau.

Begitu pheochromocytomas berkembang, mereka menyebabkan masalah dengan melepaskan terlalu banyak katekolamin ke dalam darah.

Pelepasan katekolamin tidak diatur dan dapat terjadi terus menerus atau secara acak.

Namun hal-hal tertentu seperti stres, aktivitas fisik, atau bahkan makanan tertentu yang mengandung molekul tyramine seperti coklat, keju, dan anggur dapat memicu pelepasan katekolamin.

Bayangkan menjadi stres, dan kemudian pergi ke gym, dan kemudian menikmati sepiring cokelat dan keju yang disiram dengan segelas anggur - resep untuk memicu pelepasan katekolamin!

Setelah dilepaskan ke dalam darah, katekolamin menyebabkan otot polos di sekitar pembuluh darah berkontraksi, meningkatkan resistensi pembuluh darah perifer, dan menyebabkan hipertensi.

Jika tekanan darah naik di atas 180/120 mmHg disebut hipertensi urgensi.

Ketika tekanan darah setinggi itu, dapat merusak arteri kecil dan kapiler di berbagai organ seperti jantung, otak, mata, dan ginjal - menyebabkan perdarahan dan iskemia. Ketika itu terjadi, itu disebut darurat hipertensi.

Pada saat itu, seseorang dapat mengalami gagal jantung kongestif, stroke iskemik, stroke hemoragik, perdarahan retinal, dan gagal ginjal.

Tekanan darah tinggi juga membuat jantung lebih sulit untuk memompa darah ke tubuh yang menyebabkan darah mulai menumpuk di jantung, dan seiring waktu dapat memperburuk gagal jantung kongestif.

Akhirnya, seperti banyak tumor, pheochromocytomas terkadang dapat menyebar ke lokasi lain, paling sering ke kelenjar getah bening, hati, tulang, dan paru-paru.

Gejala pheochromocytoma yang paling umum adalah tekanan darah tinggi. Gejala lain termasuk kecemasan, sakit kepala, berkeringat, dan jantung berdebar-debar.

Pheochromocytoma dapat didiagnosis dengan menguji katekolamin tingkat tinggi dalam darah atau urin, serta produk pemecahannya seperti metanephrine yang dapat ditemukan dalam urin.

Jika tampak seperti pheochromocytoma, maka USG atau CT scan dapat digunakan untuk mengidentifikasi lokasinya.

Untuk pengobatan, jika terjadi krisis hipertensi, obat-obatan dapat digunakan untuk menurunkan tekanan darah secara agresif. Dan, akhirnya, bisa dilakukan pembedahan untuk mengangkat tumor tersebut.

 

KESIMPULAN

Pheochromocytoma adalah tumor sel chromaffin di medula adrenal yang terkadang dapat dikaitkan dengan mutasi genetik.

Feokromositoma menyebabkan masalah dengan memproduksi terlalu banyak katekolamin epinefrin dan norepinefrin yang kemudian menyebabkan tekanan darah tinggi.

Mereka dapat didiagnosis dengan menguji urine untuk katekolamin dan metanefrin.

 

Share :