Tetralogy of Fallot - Cacat Jantung Bawaan Sianotik
Jika Anda pernah bermain Tetris, Anda mungkin tahu bahwa Anda menggunakan bidak yang terbuat dari kelompok empat kotak. Tetralogy of Fallot, atau TOF, adalah kondisi jantung bawaan di mana pasien memiliki empat kelainan jantung.
Mari kita lihat empat temuan abnormal TOF, satu per satu. Kelainan pertama adalah stenosis, atau penyempitan saluran keluar ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis. Ini bisa berupa penyempitan katup itu sendiri, atau penyempitan infundibulum, yang merupakan area tepat di bawah katup. Bagaimanapun, ini membuat darah terdeoksigenasi lebih sulit untuk mencapai sirkulasi paru.
Sebagai tanggapan, miokardium dari ventrikel
kanan mengalami hipertrofi, atau menjadi lebih tebal, untuk berkontraksi lebih
keras dan mendorong darah melewati stenosis. Ini adalah fitur kedua dari
TOF. Hal ini menyebabkan jantung
mereka terlihat "berbentuk sepatu bot" pada x-ray.
Ciri ketiga adalah pasien memiliki defek
septum ventrikel besar, yang merupakan celah antara ventrikel yang memungkinkan
darah mengalir di antara keduanya.
Sekarang, pada pasien dengan defek septum
ventrikel terisolasi, yaitu ketika pasien tidak memiliki TOF, darah beroksigen
dialirkan dari sisi kiri ke sisi kanan karena tekanan di sebelah kiri lebih
tinggi daripada tekanan di sebelah kanan. Untuk pasien dengan TOF,
bagaimanapun, obstruksi aliran keluar ventrikel kanan dapat menghalangi aliran
darah normal sehingga tekanan pada ventrikel kanan harus sangat tinggi untuk
melewatinya. Nah, tekanan tinggi di sisi kanan menyebabkan sisi kiri
jantung menjadi jalur yang paling tidak tahan, dan darah terdeoksigenasi
mengalir dari sisi kanan ke sisi kiri.
Fitur keempat dan terakhir dari TOF adalah
aorta mengalahkan defek septum ventrikel. Yang ini variabel; kadang-kadang,
aorta berada jauh di sini dan berada di atas defek septum, dan terkadang lebih
ke sisi ventrikel kiri. Bagaimanapun, jika darah terdeoksigenasi dialirkan
dari kanan ke kiri, darah mengalir ke ventrikel kiri dan segera keluar ke
tubuh. Jika dipikir-pikir, ciri penting dari keempat kelainan ini adalah
derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Dengan lebih sedikit
obstruksi, darah beroksigen mungkin dialirkan dari kiri ke kanan dan masuk ke sirkulasi
paru, di mana darah itu mengalir lagi melalui paru-paru. Dengan lebih
banyak obstruksi, darah terdeoksigenasi dialirkan dari kanan ke kiri dan
memasuki sirkulasi sistemik; lebih banyak darah terdeoksigenasi masuk ke
tubuh pada dasarnya berarti lebih sedikit oksigenasi jaringan, bukan?
Faktanya, shunting bisa menjadi cukup parah
untuk membiarkan saturasi oksigen turun di bawah 80%, di mana kulit pasien
berubah warna menjadi kebiruan atau keunguan, yang disebut sianosis. Tetralogi
Fallot sebenarnya adalah penyebab paling umum dari cacat jantung bawaan
sianotik, terhitung sekitar 50-70% di antaranya, dan sekitar 10% dari semua
cacat jantung bawaan secara umum. Sekarang, tidak begitu jelas mengapa
beberapa bayi mengembangkan TOF, tetapi ini terkait dengan penghapusan kromosom
22 dan sindrom DiGeorge.
Bayi dengan TOF sering mengalami sianosis di
sekitar bibir dan bantalan kuku saat lahir, dan jari tangan dan kaki dapat
mengalami jari tabuh dalam beberapa bulan. Di sisi lain, jika bayi tidak
mengalami obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang parah, mereka mungkin
bukan sianotik. Namun demikian, mengalami penurunan oksigenasi normal
darah dapat mempengaruhi bayi dalam banyak hal; Mereka yang lahir dengan
TOF dapat memiliki berbagai gejala, termasuk kesulitan makan dan gagal menambah
berat badan serta berkembang secara normal.
Bayi dengan TOF sering mengalami gejala dan
sianosis dalam mantra yang disebut sebagai "mantra tet". Misalnya,
bayangkan bayi berjalan-jalan, meningkatkan kebutuhan oksigen; jantung
mereka akan mencoba memompa lebih banyak darah, yang menyebabkan penurunan
saturasi oksigen secara tiba-tiba, yang menyebabkannya menjadi sianotik. Jika
ini terjadi, mereka akan berjongkok untuk mengurangi sianosis. Mengapa ini
membantu? Nah, jongkok atau berlutut ke posisi dada sedikit membengkokkan
arteri femoralis di kaki, yang meningkatkan resistensi vaskular di arteri
perifer; ini meningkatkan tekanan dalam sirkulasi sistemik, yang
meningkatkan tekanan di ventrikel kiri sehingga tekanan di sisi kiri sekarang
lebih besar daripada di sisi kanan. Pintasan itu untuk sementara berbalik,
memaksa darah untuk mengambil jalur ke paru-paru untuk diberi oksigen, sehingga
mengurangi sianosis. Ketika pasien mengalami episode hipersianotik yang
serius atau "tet spell", mereka dapat diobati dengan membuat mereka
tetap tenang dan memberi mereka oksigen dan cairan IV, dan memberi mereka
obat-obatan yang ditujukan untuk meningkatkan aliran darah paru.
Diagnosis TOF biasanya dibuat dengan
ekokardiografi, yang bahkan dapat dilakukan sebelum lahir. Kebanyakan
pasien dengan Tetralogy of Fallot akan menjalani operasi perbaikan jantung pada
tahun pertama kehidupan; dalam prosedur ini, defek septum ventrikel
ditutup dengan penutup, dan saluran keluar ventrikel kanan diperbesar. Memperbaiki
kedua cacat ini akan menyelesaikan masalah yang disebabkan oleh dua cacat
lainnya. Ketika ventrikel kanan tidak lagi harus bekerja begitu keras
untuk memompa darah ke paru-paru, ketebalannya dapat kembali normal. Memperbaiki
defek septum ventrikel berarti hanya darah kaya oksigen yang akan mengalir
keluar dari ventrikel kiri ke aorta.
KESIMPULAN
Tetralogy of Fallot, atau TOF, adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan empat kelainan jantung — stenosis pada saluran keluar ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dan override aorta pada defek septum. Bersama-sama, ini dapat menyebabkan sianosis pada bayi baru lahir dan didiagnosis dengan ekokardiografi. TOF dapat dikoreksi dengan menggunakan operasi perbaikan jantung pada tahun pertama kehidupan.