Tetralogy of Fallot - Cacat Jantung Bawaan Sianotik

Jika Anda pernah bermain Tetris, Anda mungkin tahu bahwa Anda menggunakan bidak yang terbuat dari kelompok empat kotak. Tetralogy of Fallot, atau TOF, adalah kondisi jantung bawaan di mana pasien memiliki empat kelainan jantung.

 

Mari kita lihat empat temuan abnormal TOF, satu per satu. Kelainan pertama adalah stenosis, atau penyempitan saluran keluar ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis. Ini bisa berupa penyempitan katup itu sendiri, atau penyempitan infundibulum, yang merupakan area tepat di bawah katup. Bagaimanapun, ini membuat darah terdeoksigenasi lebih sulit untuk mencapai sirkulasi paru.

 

Sebagai tanggapan, miokardium dari ventrikel kanan mengalami hipertrofi, atau menjadi lebih tebal, untuk berkontraksi lebih keras dan mendorong darah melewati stenosis. Ini adalah fitur kedua dari TOF. Hal ini menyebabkan jantung mereka terlihat "berbentuk sepatu bot" pada x-ray.

 

Ciri ketiga adalah pasien memiliki defek septum ventrikel besar, yang merupakan celah antara ventrikel yang memungkinkan darah mengalir di antara keduanya.

 

Sekarang, pada pasien dengan defek septum ventrikel terisolasi, yaitu ketika pasien tidak memiliki TOF, darah beroksigen dialirkan dari sisi kiri ke sisi kanan karena tekanan di sebelah kiri lebih tinggi daripada tekanan di sebelah kanan. Untuk pasien dengan TOF, bagaimanapun, obstruksi aliran keluar ventrikel kanan dapat menghalangi aliran darah normal sehingga tekanan pada ventrikel kanan harus sangat tinggi untuk melewatinya. Nah, tekanan tinggi di sisi kanan menyebabkan sisi kiri jantung menjadi jalur yang paling tidak tahan, dan darah terdeoksigenasi mengalir dari sisi kanan ke sisi kiri.

 

Fitur keempat dan terakhir dari TOF adalah aorta mengalahkan defek septum ventrikel. Yang ini variabel; kadang-kadang, aorta berada jauh di sini dan berada di atas defek septum, dan terkadang lebih ke sisi ventrikel kiri. Bagaimanapun, jika darah terdeoksigenasi dialirkan dari kanan ke kiri, darah mengalir ke ventrikel kiri dan segera keluar ke tubuh. Jika dipikir-pikir, ciri penting dari keempat kelainan ini adalah derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan. Dengan lebih sedikit obstruksi, darah beroksigen mungkin dialirkan dari kiri ke kanan dan masuk ke sirkulasi paru, di mana darah itu mengalir lagi melalui paru-paru. Dengan lebih banyak obstruksi, darah terdeoksigenasi dialirkan dari kanan ke kiri dan memasuki sirkulasi sistemik; lebih banyak darah terdeoksigenasi masuk ke tubuh pada dasarnya berarti lebih sedikit oksigenasi jaringan, bukan?

 

Faktanya, shunting bisa menjadi cukup parah untuk membiarkan saturasi oksigen turun di bawah 80%, di mana kulit pasien berubah warna menjadi kebiruan atau keunguan, yang disebut sianosis. Tetralogi Fallot sebenarnya adalah penyebab paling umum dari cacat jantung bawaan sianotik, terhitung sekitar 50-70% di antaranya, dan sekitar 10% dari semua cacat jantung bawaan secara umum. Sekarang, tidak begitu jelas mengapa beberapa bayi mengembangkan TOF, tetapi ini terkait dengan penghapusan kromosom 22 dan sindrom DiGeorge.

 

Bayi dengan TOF sering mengalami sianosis di sekitar bibir dan bantalan kuku saat lahir, dan jari tangan dan kaki dapat mengalami jari tabuh dalam beberapa bulan. Di sisi lain, jika bayi tidak mengalami obstruksi aliran keluar ventrikel kanan yang parah, mereka mungkin bukan sianotik. Namun demikian, mengalami penurunan oksigenasi normal darah dapat mempengaruhi bayi dalam banyak hal; Mereka yang lahir dengan TOF dapat memiliki berbagai gejala, termasuk kesulitan makan dan gagal menambah berat badan serta berkembang secara normal.

 

Bayi dengan TOF sering mengalami gejala dan sianosis dalam mantra yang disebut sebagai "mantra tet". Misalnya, bayangkan bayi berjalan-jalan, meningkatkan kebutuhan oksigen; jantung mereka akan mencoba memompa lebih banyak darah, yang menyebabkan penurunan saturasi oksigen secara tiba-tiba, yang menyebabkannya menjadi sianotik. Jika ini terjadi, mereka akan berjongkok untuk mengurangi sianosis. Mengapa ini membantu? Nah, jongkok atau berlutut ke posisi dada sedikit membengkokkan arteri femoralis di kaki, yang meningkatkan resistensi vaskular di arteri perifer; ini meningkatkan tekanan dalam sirkulasi sistemik, yang meningkatkan tekanan di ventrikel kiri sehingga tekanan di sisi kiri sekarang lebih besar daripada di sisi kanan. Pintasan itu untuk sementara berbalik, memaksa darah untuk mengambil jalur ke paru-paru untuk diberi oksigen, sehingga mengurangi sianosis. Ketika pasien mengalami episode hipersianotik yang serius atau "tet spell", mereka dapat diobati dengan membuat mereka tetap tenang dan memberi mereka oksigen dan cairan IV, dan memberi mereka obat-obatan yang ditujukan untuk meningkatkan aliran darah paru.

 

Diagnosis TOF biasanya dibuat dengan ekokardiografi, yang bahkan dapat dilakukan sebelum lahir. Kebanyakan pasien dengan Tetralogy of Fallot akan menjalani operasi perbaikan jantung pada tahun pertama kehidupan; dalam prosedur ini, defek septum ventrikel ditutup dengan penutup, dan saluran keluar ventrikel kanan diperbesar. Memperbaiki kedua cacat ini akan menyelesaikan masalah yang disebabkan oleh dua cacat lainnya. Ketika ventrikel kanan tidak lagi harus bekerja begitu keras untuk memompa darah ke paru-paru, ketebalannya dapat kembali normal. Memperbaiki defek septum ventrikel berarti hanya darah kaya oksigen yang akan mengalir keluar dari ventrikel kiri ke aorta.

 

KESIMPULAN

Tetralogy of Fallot, atau TOF, adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan empat kelainan jantung — stenosis pada saluran keluar ventrikel kanan, hipertrofi ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dan override aorta pada defek septum. Bersama-sama, ini dapat menyebabkan sianosis pada bayi baru lahir dan didiagnosis dengan ekokardiografi. TOF dapat dikoreksi dengan menggunakan operasi perbaikan jantung pada tahun pertama kehidupan.

Share :