Skip to content Skip to sidebar Skip to footer

Memahami Cyanotic Congenital Heart Defect - PTA, ToGV, ToF, TAPVR, TA

Konten [Tampil]
Memahami Cyanotic Congenital Heart Defect - Cacat jantung sianotik adalah setiap cacat jantung bawaan (PJB) yang terjadi karena darah terdeoksigenasi melewati paru-paru dan memasuki sirkulasi sistemik, atau campuran darah beroksigen dan tidak beroksigen memasuki sirkulasi sistemik.

Contoh Soal Kasus

Di klinik kardiologi anak, dua ibu sedang mengobrol tentang anak-anak mereka. Seorang ibu berbicara tentang seorang anak laki-laki berusia 5 tahun bernama Udin, yang memiliki warna kebiruan saat lahir dan memiliki murmur jantung seperti mesin yang terus menerus terdengar di antara tulang belikat.

Ibu lain berbicara tentang putranya yang berusia 12 tahun, Wawan, yang sehat saat lahir, tetapi ketika dia menyusui atau menangis, kulitnya menjadi pucat, dan kemudian membiru. Sebagai seorang anak, Paul mudah terengah-engah dan perlu berjongkok untuk pulih. Dan selama pemeriksaan fisik sekolahnya, ia ditemukan memiliki kelainan jantung.

Baik Udin dan Wawan memiliki cacat jantung bawaan sianotik, atau PJB, yang biasanya mulai menyebabkan masalah dalam 3-8 minggu pertama kehidupan. Mereka dapat secara luas dikelompokkan ke dalam cacat jantung sianotik yang mengancam jiwa, atau cacat jantung sianotik yang kurang berbahaya.

Memahami Cyanotic Congenital Heart Defect - PTA, ToGV, ToF, TAPVR, TA
Memahami Cyanotic Congenital Heart Defect - PTA, ToGV, ToF, TAPVR, TA


5 Cyanotic Congenital Heart Defect :

  1. Persistant Truncus Arteriosus
  2. Transpotition of Great Vessels
  3. Tetralogi of Fallot
  4. Total Anomalous Pulmonary Venous Return
  5. Tricuspid Atresia

3 yang pertama disebabkan oleh cacat saluran keluar yang berkembang selama pembentukan aorta dan arteri pulmonalis. Dalam perkembangan janin, jantung tampak seperti tabung panjang; bagian atas adalah trunkus arteriosus dan bagian bawahnya adalah bulbus cordis. Sel neural crest bermigrasi ke bulbus cordis dan memicu pembentukan septum aorticopulmonary. Struktur ini terbentuk ketika dua bantalan endokardium muncul di dinding kanan-superior dan kiri-inferior. Ini tumbuh seperti spiral - bayangkan pembuka botol - dan mereka membungkus satu sama lain membentuk septum tunggal, yang membagi batang menjadi akar aorta. Satu akar terhubung ke ventrikel kiri primitif, dan yang lain terhubung ke arteri pulmonalis dan ventrikel kanan primitif. Begitulah cara darah disalurkan ke tempat yang tepat!

1. Persistant Truncus Arteriosus

septum aorticopulmonary tidak terbentuk, atau terbentuk tidak lengkap, hasilnya adalah truncus arteriosus yang persisten. Hal ini disebabkan oleh kegagalan sel-sel puncak saraf untuk bermigrasi dengan benar ke bulbus cordis.

1. Persistant Truncus Arteriosus

Jadi kita berakhir dengan satu pembuluh darah yang terhubung ke ventrikel kiri dan kanan, memungkinkan darah beroksigen dan darah terdeoksigenasi bercampur.

Batang umum yang besar ini akhirnya membelah menjadi aorta dan arteri pulmonalis, dan keduanya membawa darah yang teroksigenasi sebagian.

Ketika sebagian darah oksigen keluar ke tubuh, itu menyebabkan sianosis.

Kebanyakan individu dengan trunkus arteriosus persisten memiliki defek septum ventrikel yang menyertainya.

2. Transposition of Great Vessels

Jika spiral septum aorticopulmonary tidak terjadi sama sekali, kita mendapatkan transposisi pembuluh darah besar, di mana aorta terhubung ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis terhubung ke ventrikel kiri.

2. Transposition of Great Vessels

Di sini, darah terdeoksigenasi dari sirkulasi sistemik pergi ke sisi kanan jantung, dan dipompa keluar dari aorta lagi.

Sementara itu, darah beroksigen dari paru-paru pergi ke sisi kiri jantung, dan dipompa kembali ke paru-paru.

ingatlah bahwa kita berakhir dengan 2 sistem tertutup yang terpisah.

Fakta hasil tinggi lainnya adalah bahwa satu-satunya cara bayi yang baru lahir dapat bertahan hidup adalah jika ada shunt lain yang memungkinkan komunikasi antara 2 sistem.

Ini termasuk defek septum atrium, seperti foramen ovale paten, yang merupakan lubang antara atrium kiri dan kanan; defek septum ventrikel, lubang antara ventrikel kiri dan kanan; atau patent ductus arteriosus atau PDA, hubungan antara aorta dan arteri pulmonalis yang memungkinkan pencampuran oksigen dan terdeoksigenasi selama perkembangan janin.

Namun, karena PDA biasanya menutup segera setelah lahir, prostaglandin E1 digunakan untuk menjaga PDA tetap terbuka dan bayi baru lahir tetap hidup.

Perawatan sementara termasuk pembukaan septum atrium untuk meningkatkan pencampuran darah sampai koreksi bedah permanen dilakukan untuk mengalihkan arteri ke tempat yang tepat.

Tanpa operasi, kebanyakan bayi meninggal dalam beberapa bulan pertama kehidupan mereka.

3. Tetralogy of Fallot

Tetralogi Fallot, yang merupakan cacat jantung bawaan sianotik yang paling umum. Dan "tetralogi" mengacu pada empat fitur utama yang harus Anda ingat!

3. Tetralogy of Fallot

  1. Pertama, bagian dari dinding ventrikel kanan di bawah saluran keluar, yang disebut septum infundibular, dipindahkan ke anterior yang menyempitkan saluran keluar ventrikel kanan, yang menyebabkan stenosis pulmonal.
  2. Kedua, penyempitan saluran keluar ventrikel kanan meningkatkan resistensi terhadap aliran darah, sehingga miokardium ventrikel kanan mengalami hipertrofi untuk mengatasi resistensi tersebut.
  3. Ketiga, ada VSD, lubang kecil, di antara ventrikel yang memungkinkan darah mengalir. Awalnya, tekanan sisi kiri lebih tinggi sehingga darah mengalir ke kanan, tetapi seiring waktu tekanan sisi kanan menjadi sangat tinggi sehingga darah mengalir ke kiri - ini disebut sindrom Eisenmenger, yang sangat penting untuk diingat. Dengan kata lain, beberapa darah terdeoksigenasi melewati paru-paru dan pergi ke ventrikel kiri.
  4. Keempat, ada aorta yang dipindahkan yang berada tepat di atas defek septum ventrikel, dan ini disebut overriding aorta.
Konsep kunci yang sering diuji adalah bahwa tingkat sianosis tergantung pada tingkat keparahan stenosis pulmonal, jadi tidak seperti PJB sianotik lainnya, beberapa bayi baru lahir tidak menunjukkan gejala sampai di kemudian hari; seperti dalam kasus Wawan. Tetapi bayi-bayi ini dapat mengalami episode sianosis yang disebut "Tet Spells".

Ingatlah untuk pemeriksaan Anda bahwa di sinilah tindakan seperti memberi makan, berolahraga, atau menangis, menyebabkan kejang pada septum infundibular yang memperburuk stenosis dan meningkatkan obstruksi aliran darah paru.

Hal ini menyebabkan peningkatan pirau kanan ke kiri, yang akhirnya menurunkan aliran darah melalui paru-paru, menyebabkan penurunan saturasi oksigen arteri.

Kurangnya oksigen menyebabkan takipnea, pernapasan abnormal yang cepat; dan meningkatkan aktivitas sistem saraf simpatis, yang akhirnya meningkatkan kontraktilitas jantung dan bahkan lebih menyumbat saluran keluar ventrikel kanan. Akibatnya terjadi sianosis.

Jika seseorang dengan tetralogi Fallot jongkok, arteri di kaki akan tertekuk, yang meningkatkan resistensi pembuluh darah perifer, yang akhirnya meningkatkan afterload dan tekanan di dalam ventrikel kiri.

Hal ini menyebabkan lebih sedikit pirau darah ke ventrikel kiri, dan lebih banyak darah mengalir melalui arteri pulmonalis.

Sejauh diagnosis berjalan, pada sinar-X, hipertrofi ventrikel menyebabkan pembesaran jantung yang terlihat seperti sepatu bot.

Juga, karena obstruksi saluran keluar ventrikel kanan, ada lebih sedikit darah yang masuk ke arteri pulmonalis, jadi ada penurunan tanda pembuluh darah paru.

Juga ingat bahwa anak-anak dengan tetralogi Fallot lebih cenderung memiliki kelainan kromosom seperti sindrom Down atau sindrom DiGeorge.

Akhirnya, pengobatan meliputi koreksi bedah dini terhadap cacat jantung: katup pulmonal melebar atau diganti; saluran keluar ventrikel kanan diperbesar dengan memotong jaringan otot obstruktif; dan defek septum ventrikel ditutup dengan tambalan.

4. Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Dua kelainan berikutnya bukanlah kelainan saluran keluar. Pertama, ada aliran balik vena pulmonal anomali total, atau TAPVR.

4. Total Anomalous Pulmonary Venous Return

Biasanya, empat vena pulmonalis berkembang dekat dengan paru-paru dan kemudian tumbuh ke arah jantung untuk menyatu dengan atrium kiri.

Konsep utama yang perlu Anda ketahui adalah bahwa dalam TAPVR, vena pulmonalis menyatu di lokasi yang salah, biasanya di atrium kanan atau di vena sistemik.

Ini berarti darah beroksigen dari paru-paru dicampur dengan darah terdeoksigenasi di sisi kanan jantung.

Sekarang, fakta penting untuk diingat adalah bahwa TAPVR sering dikaitkan dengan cacat jantung kongenital lainnya, seperti ASD atau PDA, yang memungkinkan sebagian darah beroksigen dari sisi kanan jantung dialirkan ke sisi kiri jantung dan masuk ke sistem sistemik. sirkulasi arteri.

Karena darah yang dipompa dari ventrikel kiri sebagian teroksigenasi, terjadi sianosis.

Sementara itu, karena sisi kanan jantung menerima banyak darah ekstra, hipertensi pulmonal biasanya berkembang.

5. Tricuspid Atresia

PJB terakhir adalah atresia trikuspid, dan di situlah katup trikuspid mengalami malformasi atau gagal berkembang sepenuhnya.

5. Tricuspid Atresia

Jika tidak ada, darah terdeoksigenasi yang kembali dari sirkulasi sistemik terperangkap di atrium kanan, dan tidak dapat mencapai paru-paru.

Fakta penting untuk diingat untuk ujian adalah ini tidak sesuai dengan kehidupan kecuali ada ASD yang memungkinkan darah mencapai atrium kiri, dan kemudian VSD yang memungkinkan darah mencapai ventrikel kanan sehingga dapat dipompa ke paru-paru.

Lebih buruk lagi, jalan bundaran sangat membatasi jumlah darah yang mencapai ventrikel kanan sehingga berhenti berkembang.

Baik pencampuran darah dan penurunan aliran darah paru berkontribusi terhadap sianosis.

Gejala Cyanotic Congenital Heart Defect

Sekarang semua 5 PJB berbagi beberapa gejala umum.

Gejala Cyanotic Congenital Heart Defect

Pertama ada sianosis yang biasanya muncul saat lahir atau dalam beberapa minggu pertama kehidupan.

Pengecualian adalah Tetralogi Fallot di mana sianosis mungkin tidak muncul sampai di kemudian hari.

Sianosis perifer adalah sianosis ringan pada tungkai, dan hal ini normal pada bayi baru lahir. Sianosis sentral adalah di mana seluruh tubuh bayi sianosis, dan itu tidak normal dan harus selalu diselidiki.

Gejala PJB lainnya adalah kesulitan makan, dan gagal tumbuh.


Diagnosis Penyakit jantung bawaan

Penyakit jantung bawaan dapat dideteksi sebelum lahir melalui USG.

Diagnosis Penyakit jantung bawaan

Setelah lahir, oksimetri nadi, EKG, dan rontgen dada dapat dilakukan, tetapi pada tes, pilihan jawaban terbaik untuk memastikan PJB adalah dengan ekokardiogram.

Sekarang, penting juga untuk mengingat murmur jantung yang sering dikaitkan dengan PJB ini karena mungkin merupakan petunjuk terbaik yang Anda dapatkan pada pemeriksaan: Karena tetralogi Fallot dan atresia trikuspid sering memiliki VSD, mungkin ada murmur jantung holosistolik di sebelah kiri. batas sternum bawah.

Atresia trikuspid dan TAPVR berhubungan dengan ASD sehingga ada murmur ejeksi sistolik di batas sternum kiri atas.

Transposisi pembuluh darah besar dapat terjadi di sepanjang sisi VSD, ASD, atau PDA, yang muncul sebagai murmur terus menerus seperti mesin di area infraklavikula kiri atau di antara skapula. Inilah yang didengar dokter Udin.

Penjelasan Soal Kasus

Untuk Udin dan Wawan, Udin mengalami sianosis saat lahir dan dia memiliki murmur PDA yang dapat diauskultasi di belakang, jadi kemungkinan besar dia mengalami transposisi pembuluh darah besar.

Sementara itu, Wawan mungkin menderita tetralogi Fallot ringan karena dia tidak sianosis saat lahir dan dia mengalami mantra Tet setelah menyusui atau menangis.

Petunjuk lain adalah bahwa ia mendapat bantuan gejala dari jongkok yang meningkatkan afterload dan dengan demikian menurunkan pirau kiri ke kanan, dan meningkatkan aliran darah paru.

Penutup

Nah itu tadi pembahasan mengenai Memahami Cyanotic Congenital Heart Defect, Jangan lupa kunjungi terus situs kami untuk mendapatkan update terbaru mengenai kuliah dunia Kedokteran di dokteroce.com

Terimakasih sudah berkunjung di blog kami, jika Anda ingin mendapatkan Ebook premium lainnya silahkan join di telegram kami untuk mendapatkan update terbaru.